СРКХ, диагностика, лечение

Время чтения: мин.

Нет времени читать
Фото: СРКХ, диагностика, лечение

Проявления синдрома Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера

Данное заболевание выражается в недоразвитии или отсутствии органа, необходимого для вынашивания ребенка, а также влагалища. Эта проблема распространяется и на маточные трубы. Обычно эта патология обнаруживается у женщин, имеющих кариотип соответствующий норме. Данный синдром появляется в результате аномального развития парамезонефрических протоков.

Что может быть причиной появления данного синдрома?

В процессе развития эмбриона женского пола, когда он пребывает на 10-12 неделе, из женских протоков, начинают образовываться внутренние половые органы:

  • Вначале идет образование яйцеводов, в этом процессе участвует верхний отдел мюллерова хода.
  • Затем образуется матка. Здесь принимает участие средняя часть протоков.
  • Нижняя часть протоков формирует влагалище.

Специалисты отмечают, что в 0,5% случаев ход этого процесса нарушается, с последующим аномальным развитием этих органов.

В большинстве случаев, отсутствие матки замечается девушками в определенном возрасте. Их начинают беспокоить отсутствующие ежемесячные выделения. При обращении к специалистам, зачастую определяется первичная аменорея. Необходимо сказать, что несмотря на синдром, у них выявляется нормальный кариотип и хорошо развитые наружные половые органы. Стоит отметить, что у таких девушек отмечается нормальная функциональность яичников. Это орган имеет неизменную структуру и выполняют необходимую функцию. В гормональном фоне наблюдаются циклические изменения, соответствующие нормальному ежемесячному циклу. Определенное количество пациенток испытывает характерные проявления таких перепадов (болезненные ощущения внизу живота или в молочных железах).

Зачастую данный синдром имеет спорадические случаи развития. Однако он может быть обнаружен сразу у нескольких женщин, являющихся родственницами. Специалисты утверждают, что данная патология может передаваться по наследству. В большинстве случаев этому способствует именно аутосомно-доминантный тип. Ученые до сих пор не смогли выяснить, сбой в каких генах, способствует возникновению этой патологии. Хотя они выдвигают большое количество предположений о некоторых генах, которые находятся в разных хромосомах.

Врачи говорят, что спорадичность данной патологии может быть обусловлена следующими факторами:

  • При воздействии на организм различных эндогенных, а также тератогенных и экзогенных факторов.
  • При наличии какого-либо дефекта развития зародышевой соединительной ткани.
  • Неполноценное развитие мюллеровых протоков, на которое может повлиять недостаточное количество вырабатываемой субстанции MIS.
  • Развитие мюллеровых протоков без достаточного количества рецепторов эстрогенов, которое происходит на определенных этапах развития эмбриона.

Диагностические мероприятия

Для диагностирования заболевания понадобится собрать анамнез, а также оценить степень развития других отличительных признаков. В этих целях проводят следующие мероприятия:

  1. Гинеколог должен провести осмотр бимануально. Зачастую специалист обнаруживает отсутствие матки. Длина влагалища составляет не более 15 мм.
  2. Необходимо пройти УЗИ. При наличии этого синдрома, у пациенток наблюдается недоразвитость или отсутствие фаллопиевых труб и матки.
  3. Необходимо провести обследование гормонального фона, для того чтобы подтвердить нормальное функционирование яичников.

Необходимо отметить, что в ходе обследования, данное заболевание не должно быть спутано с синдромом тестикулярной феминизации, при котором происходит изолированная атрезия влагалища. Данный синдром является разновидностью мужского псевдогермафродитизма, который появляется в результате сочетания мужского генотипа XY с женским фенотипом.

Лечение данной патологии

Лечение данного заболевания должно быть направлено на освобождение брюшной полости от застоя менструальной крови и снятие болезненных ощущений, которые были вызваны ее скоплением. Специалисты должны попытаться восстановить половую функцию женского организма.

В случае недоразвития матки, врачи проводят оперативное вмешательство, чтобы создать искусственным путем половой орган. Для этой цели могут использовать определенную часть сигмовидной кишки.

Каким образом устраняются проблемы бесплодия в данной ситуации?

Специалисты утверждают, что пациентки, имеющие данный синдром, не способны вынашивать ребенка, несмотря на то, что их яичники, работают беспроблемно и вырабатывают необходимые половые клетки. Для решения проблемы вынашивания, специалисты советуют таким женщинам обращаться к услугам сурмам. В этом случае, происходит оплодотворение гамет таких пациенток с помощью сперматозоидов их мужей, и затем полученные эмбрионы вносятся в матку заместительной мамы для вынашивания. Забор биоматериала производится у пациенток с помощью лапароскопии. Для этих целей делается прокол в брюшной стенке или в своде искусственно созданного влагалища, в случае проведения кольпопоэза.

Пациентки с данным синдромом должны знать, что существует большое количество медицинских центров и клиник, занимающихся решением их проблем, которые заключаются не только в восстановлении половой функции, но и рождения генетически родных детей. Эти медицинские учреждения также занимаются юридическим оформлением необходимых документов в случае использования методики суррогатного материнства.

Делимся проверенными способами, как забеременеть при аменореи. Рекомендации врача со стажем 17 лет.

Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных

Комментарии

Нажимая на кнопку, вы даете согласие на обработку своих персональных данных